Apa itu Angioedema Herediter? prof. dr. Gul Karakaya mengatakan

Pada tanggal 16 Mei, yang diterima sebagai 'Hari Angioedema Herediter Sedunia', kami menyelidiki aspek-aspek yang membedakannya dari alergi untuk menyoroti pentingnya penyakit yang tidak terlalu umum ini. Diperkirakan 6 hingga 10 ribu orang di negara kita mengidap penyakit ini. prof. dr. Gül Karakaya menjelaskan detail yang membedakan kedua penyakit tersebut satu sama lain.

Fakultas Kedokteran Universitas Hacettepe, Departemen Penyakit Dada, Profesor Imunologi dan Alergi. dr. Mawar KarakayaAngioedema herediter (HAE) serangan dapat salah didiagnosis dan setiap tiga pasien yang pergi ke ruang gawat darurat dengan sakit perut kram bahwa seseorang menjalani operasi yang tidak perlu seperti radang usus buntu, kantong empedu, kista ovarium dan bahkan kehamilan ektopik. dinyatakan. prof. dr. Karakaya, Angioedema Herediter sulit didiagnosis karena awalnya tidak muncul dalam pikiran, dan dapat dikendalikan setelah diagnosis dibuat; Dikatakannya, bila penyakit itu terdiagnosis dalam 2 tahun di Jerman, 5,5 tahun di Inggris dan 7 tahun di Prancis, periode ini bisa jadi 20 tahun di Turki.

Angioedema herediter

ALERGI ATAU ANGIOEDEMA HERDITARY?

Menyatakan bahwa Hereditary Angioedema sering dikacaukan dengan reaksi alergi dan dapat memakan waktu bertahun-tahun bagi pasien untuk didiagnosis dengan benar, Prof. dr. Karakaya berkata:

"Berlawanan dengan angioedema yang diinduksi alergi, gatal-gatal, gatal-gatal tidak terjadi pada kasus HAE, dan pembengkakan berkembang dan sembuh jauh lebih lambat daripada penyakit angioedema lainnya. Bagaimanapun, pasien ini tidak menanggapi obat alergi dan sirup, obat kortison, dan adrenalin. Oleh karena itu, jika pasien pergi ke fasilitas kesehatan hanya karena angioedema, HAE harus dipertimbangkan di antara kemungkinan diagnosis. Beberapa tes darah untuk HAE menunjukkan perubahan yang sangat khas, tidak seperti angioedema yang diinduksi alergi."

prof. dr. mawar karakaya

Menyatakan bahwa penyakit lain yang dikacaukan dengan Hereditary Angioedema adalah Familial Mediterranean Fever (FMF), Prof. dr. Karakaya melanjutkan:

"Pasien dengan keluhan perut yang parah saja dapat didiagnosis dengan FMF atau mengalami sakit perut yang parah. Sayangnya, operasi yang tidak perlu di layanan darurat dengan diagnosis seperti radang usus buntu, kista ovarium, kehamilan ektopik mereka bisa menjadi."

Herediter ANGIOEDEMA (HAE) ADALAH PENYAKIT HERITIF

prof. dr. Batu hitam HAE adalah penyakit bawaan yang terjadi dengan serangan berulang pembengkakan (edema) di berbagai bagian tubuh. Diagnosis dibuat dengan tes darah setelah pemeriksaan. Pertama, kami mengukur tingkat komplemen 4 (C4) dalam darah. Jika level ini rendah, kami memeriksa level inhibitor C1 dan fungsi inhibitor C1. HAE keduanya wanitaterlihat pada kedua pria. Tingkat penularan penyakit ke anak dari seseorang dengan penyakit ini adalah 50%. Ketika pasien HAE memiliki anak, mereka harus menjalani tes skrining bahkan jika anak mereka tidak menunjukkan tanda-tanda penyakit. Diperkirakan ada 6-10 ribu pasien HAE di negara kita, menurut populasi.” dia menjelaskan.

DAPAT MENYEBABKAN PERNAPASAN MENDADA

Dengan serangan tiba-tiba dan pembengkakan yang sangat parah (angioedema) di tangan, wajah, kaki, tungkai, area genital, sistem pencernaan, dan saluran udara Penyakit ini, yang terjadi secara tiba-tiba, menyebabkan sakit perut yang sangat parah, mual dan muntah berupa kram ketika berkembang di sistem pencernaan. Hal ini mungkin. Menunjukkan bahwa pasien dapat menjadi tidak dapat dikenali ketika penyakit berkembang di wajah, Prof. dr. Gül Karakaya mengatakan bahwa edema mendadak, terutama di daerah saluran pernapasan dan laring, dapat memiliki konsekuensi berbahaya dan dapat berakibat fatal bagi pasien jika tidak diintervensi dengan benar dan cepat.

GIGI, MENGETIK DENGAN KEYBOARD, DAN BAHKAN BERJALAN DAPAT BERISIKO

prof. dr. Semua jenis trauma, tekanan, cedera, pembedahan, anestesi, infeksi, kecemasan, stres ujian, infeksi, perubahan hormon pada pasien Karakaya HAE tingkat, pengendalian kelahiran atau bahkan penggunaan beberapa obat tekanan darah dapat memicu penyakit, terutama pada pasien yang tidak terdiagnosis. memperingatkan:

Berbagai intervensi pada mulut dan gigi serta intervensi bedah menyebabkan pembengkakan laring pada pasien yang “tidak terdiagnosis” atau yang belum terdiagnosis dan menerapkan pengobatan pencegahan sebelum prosedur. Dalam situasi ini, yang sering disalahartikan sebagai alergi, menimbulkan risiko yang mengancam jiwa jika pasien tidak dapat diintervensi tepat waktu.

SERANGAN 100 HARI SETIAP TAHUN

HAE sangat bervariasi, tetapi umumnya dimulai pada masa kanak-kanak (kisaran 0-20). Ini memburuk dengan peningkatan hormon dengan permulaan pubertas dan berlangsung seumur hidup. Serangan berlangsung rata-rata 2-5 hari. Ini menunjukkan bahwa pasien menghabiskan 20-100 hari setahun dengan serangan. Hal ini menyebabkan kehilangan sekolah dan hari kerja yang serius dan ketidakhadiran. prof. dr. Karakaya berkata, “Ketakutan akan kematian merusak kualitas hidup pasien HAE dan terkadang bahkan menyebabkan gangguan panik. Misalnya, pasien dengan wajah bengkak tidak mau pergi bekerja atau sekolah pada hari itu. Beberapa pasien melihat ini sebagai kekurangan dan ragu-ragu untuk menikah. Beberapa dari mereka takut memiliki anak karena faktor keturunan.” dia berkata.

ANGIOEDEMA herediter DAPAT DIKONTROL

Memperhatikan bahwa tidak ada obat yang pasti untuk penyakit ini, Prof. dr. Gül Karakaya menunjukkan bahwa serangan dapat dikendalikan dengan konsentrat inhibitor C1 untuk diberikan kepada pasien. “Langkah terpenting adalah memberi tahu pasien dan kerabatnya secara detail tentang penyakit ini. harus dilakukan. Angioedema berulang dan/atau nyeri perut yang tidak disertai urtikaria, berlanjut sejak masa kanak-kanak; pembengkakan di tempat-tempat seperti wajah, mulut, tenggorokan, tangan, lengan, kaki dan alat kelamin; mual dan muntah; Sangat penting untuk menemui Spesialis Imunologi dan Alergi untuk keluhan seperti kesulitan bernapas dan melakukan tes yang diperlukan.” dikatakan.

HAE DALAM ANGKA

• Pada 1/3 pasien, mungkin ada gejala pendahuluan seperti gatal dan kemerahan pada kulit 1-24 jam sebelum serangan.
• Diagnosis penyakit mungkin tertunda selama 20 tahun di Turki.
• Risiko kematian akibat mati lemas akibat edema pada laring pada pasien yang tidak terdiagnosis adalah 9 kali lebih tinggi daripada pasien yang didiagnosis sebelumnya.
• Karena kebingungan serangan perut dengan radang usus buntu, 1/3 dari pasien ini menjalani operasi perut yang tidak perlu.
• 2% dari semua angioedema adalah Angioedema herediter.
• Pada 75% pasien, serangan pertama terjadi sebelum usia 15 tahun, tetapi mungkin tidak kambuh seperti pada orang dewasa.
• Angioedema alergi berkembang dalam 12-24 jam dan sembuh dalam waktu singkat, tetapi HAE berkembang jauh lebih lambat dan pemulihan mungkin memakan waktu 5-7 hari.